Dr.med. Urs Honegger

idiopathische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose gehört in die Gruppe der interstitiellen Lungenkrankheiten. Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Sie tritt in 3 - 15 Fällen pro 100000 auf.

Hypothese über die Enstehung:

wiederholte Reize

wiederholte Lungenschädigung

Entzündung

Heilung mit "Narben"

Fibrose

Symptome: langsam zunehmende Atemnot bei Anstrengung, Husten.

Klinische Zeichen: feine Rasselgeräusche basal beiderseits auf den Lungen. Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel.

Lungenfunktion: Restriktion mit verminderten Lungenvolumina und Diffusionsstörung.

Computer-Tomogramm: Das Computer-Tomogramm mit HR-Technik und dünnen Schichten ist ein sehr wichtiges Hilfsmittel für die Diagnose. Bei typischen Bild ist diese Untersuchung diagnostisch. Die typischen Veränderungen sind fleckige, retikuläre Verschattung, peripher und basal gelegen. Dazwischen Traktions-Bronchiektasen und Honigwaben. Wenig Groundglass-Verschattungen. typischen Bild

Bronchoalveoläre Lavage: Typisch sind vermehrt neutrophile und eosinophile Granulozyten.

Histologie der Lunge: Eine Biopsie mit dem Bronchoskop liefert zu wenig Material. Es muss operativ, heute meistens über das Thorakoskop, ein grösseres Lungenstück entommen werden. Das Bild wird als UIP beschrieben. Es sind Teile mit Fibrose, Honigwaben, Entzündung und normales Lungengewebe zu sehen.

Diagnose:
Hauptkriterien:

  1. Ausschluss einer bekannten Ursache einer interstitiellen Lungenkrankheit (z.B. Medikamente)
  2. typische Lungenfunktion mit Restriktion und Diffusionsstörung
  3. typisches Computer-Tomogramm
  4. bronchoalveoläre Lavage passend zur idiopathischen Lungenfibrose
Nebenkriterien:
  1. Alter >50 Jahre
  2. langsamer Beginn der Atemnot bei Anstrengung
  3. Dauer der Krankheit >3 Monate
  4. feines Rasseln inspiratorisch über den Lungen beidseits basal
Bei nicht typischer Präsentation muss eine histologische Untersuchung der Lunge gemacht werden.

Therapie: Es wird versucht, die Entzündung in der Lunge zu unterdrücken. Leider gibt es bei dieser eher seltenen Krankheit keine guten Untersuchungen über die einzelnen Therapieformen. Empfohlen wird im Moment eine Kombinationstherapie mit Prednison und Azathioprin (Imurek) oder Cyclophospamid (Endoxan). Diese Therapie muss über mindestens 6 Monate fortgesetzt werden. Bei gutem Ansprechen muss sie ev. lebenslänglich gegeben werden.
Bei schwerer funktioneller Einschränkung muss auch eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.