idiopathische Lungenfibrose
Die idiopathische Lungenfibrose gehört in die Gruppe der interstitiellen Lungenkrankheiten. Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Sie tritt in 3 - 15 Fällen pro 100000 auf.
Hypothese über die Enstehung:
wiederholte Reize
wiederholte Lungenschädigung
Entzündung
Heilung mit "Narben"
Fibrose
Symptome: langsam zunehmende Atemnot bei Anstrengung, Husten.
Klinische Zeichen: feine Rasselgeräusche basal beiderseits auf den Lungen. Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel.
Lungenfunktion: Restriktion mit verminderten Lungenvolumina und Diffusionsstörung.
Computer-Tomogramm:
Das Computer-Tomogramm mit HR-Technik und dünnen Schichten ist ein sehr
wichtiges Hilfsmittel für die Diagnose. Bei typischen Bild ist diese
Untersuchung diagnostisch. Die typischen Veränderungen sind fleckige,
retikuläre Verschattung, peripher und basal gelegen. Dazwischen
Traktions-Bronchiektasen und Honigwaben. Wenig Groundglass-Verschattungen.
Bronchoalveoläre Lavage: Typisch sind vermehrt neutrophile und eosinophile Granulozyten.
Histologie der Lunge: Eine Biopsie mit dem Bronchoskop liefert zu wenig Material. Es muss operativ, heute meistens über das Thorakoskop, ein grösseres Lungenstück entommen werden. Das Bild wird als UIP beschrieben. Es sind Teile mit Fibrose, Honigwaben, Entzündung und normales Lungengewebe zu sehen.
Diagnose:
Hauptkriterien:
Therapie: Es wird versucht, die Entzündung in der Lunge zu unterdrücken. Leider gibt es
bei dieser eher seltenen Krankheit keine guten Untersuchungen über die
einzelnen Therapieformen. Empfohlen wird im Moment eine Kombinationstherapie
mit Prednison und Azathioprin (Imurek) oder Cyclophospamid (Endoxan). Diese
Therapie muss über mindestens 6 Monate fortgesetzt werden. Bei gutem Ansprechen
muss sie ev. lebenslänglich gegeben werden.
Bei schwerer funktioneller Einschränkung muss auch eine Lungentransplantation
in Betracht gezogen werden.